題名だけ聞くとフィクションの推理ミステリー小説かと思います。
が、実際の内容は、生物化学、あるいは医療ノンフィクションです。
本書は、そのタイトルどおりにヴェネチアの「眠れない一族」の話から始まります。遺伝的に発症する彼らの病名は「致死性家族性不眠症」。始めて聞きました。しかし、不眠症といっても、生半可な病気ではありません。
異常な発汗、頭部（頸部）の硬直、瞳孔の収縮、不眠といった症状から始まり、最終的に死に至る確率はなんと100%。しかも遺伝性で、発症する確率はおよそ2人に1人。この一族にとっては、実に絶望的な話です。しかし、この本で扱う異常な病気は、これだけに留まりません。
・18世紀にヨーロッパで大発生した羊の病気「スクレイピー」
・20世紀前半に発見された「クロイツフェルト・ヤコブ病」等々
・20世紀後半にパプアニューギニアのフィレ族で猛威を振るった「クールー」
・近年イギリスで発生し今に至る「牛海綿状脳症」（いわゆる狂牛病）
「ウイルスやバクテリアが病気を引き起こす」「命を持つ生物だけが感染を引き起こす」等々のそれまでの医学的常識では、上記の病気の特性はとても理解できません。例えば、
・何ヶ月も何年も症状が発生しない。
・感染性も遺伝性も散発性もある。
・焼いても埋めても病原体は不死身。
そして、これらの病気の原因は「非生物のタンパク質（プリオン）である」という結論に達します。命を持たないただのタンパク質が異常な折り畳まれ方をされ、さらに自分と同じ折り畳まれ方をしたタンパク質を増やしていくことにより病気が発症するのです。今迄の常識では及ばないこうした考え方に到達するまでに、長い年月が費やされます。
上記にあげた各種の病気は、発生の時期も場所も違えば、症状も同一ではありません。しかし、全てが「プリオン病で致死性である」という点において共通していることが分かります。このプリオンの存在を突き止める過程が、本書では実にミステリアスに描き出されています。私のように医療や科学の知識がほとんどない人間でも、十分に理解できます。そして、これらの病気についてはまだまだ謎だらけである、という恐ろしい事実も良く理解できました。
また、本書には他にも衝撃的な事実が色々と出てきます。無節操な功績泥棒のノーベル賞受賞者が出てきたかと思えば、小児性愛者であり性的虐待で投獄されるノーベル賞受賞者も出てきます。さらには、プリオン病患者の絶対数が少ないので、採算性の問題から新薬の研究が進まない事実。利益至上主義の食肉業界と、その業界と癒着して人の生命を軽んじる政府当局の無責任・怠慢さ、等々。
しかし、最も衝撃的なことは、人類の祖先に食人の習慣があったという事実かと思います。専門的な話ですが、人類には、プリオン病に罹りにくい「ヘテロ接合体（異なった対立遺伝子を持つ遺伝子型）」の割合が偶然ではありえないほど多いから、という理由だそうです。一方で何故か日本人は、人口の多くが「ホモ接合体（同じ対立遺伝子からなる遺伝子型）」だそうです。そして、このホモ接合体はプリオン病に罹りやすいとか。なんだかタイトルとは別の理由で、少し恐くなりました......。
いやー、本ってほんまええもんです！！
ダニエル T.マックス
紀伊國屋書店
売り上げランキング: 131,679
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本書は、そのタイトルどおりにヴェネチアの「眠れない一族」の話から始まります。遺伝的に発症する彼らの病名は「致死性家族性不眠症」。始めて聞きました。しかし、不眠症といっても、生半可な病気ではありません。
異常な発汗、頭部（頸部）の硬直、瞳孔の収縮、不眠といった症状から始まり、最終的に死に至る確率はなんと100%。しかも遺伝性で、発症する確率はおよそ2人に1人。この一族にとっては、実に絶望的な話です。しかし、この本で扱う異常な病気は、これだけに留まりません。
・18世紀にヨーロッパで大発生した羊の病気「スクレイピー」
・20世紀前半に発見された「クロイツフェルト・ヤコブ病」等々
・20世紀後半にパプアニューギニアのフィレ族で猛威を振るった「クールー」
・近年イギリスで発生し今に至る「牛海綿状脳症」（いわゆる狂牛病）
「ウイルスやバクテリアが病気を引き起こす」「命を持つ生物だけが感染を引き起こす」等々のそれまでの医学的常識では、上記の病気の特性はとても理解できません。例えば、
・何ヶ月も何年も症状が発生しない。
・感染性も遺伝性も散発性もある。
・焼いても埋めても病原体は不死身。
そして、これらの病気の原因は「非生物のタンパク質（プリオン）である」という結論に達します。命を持たないただのタンパク質が異常な折り畳まれ方をされ、さらに自分と同じ折り畳まれ方をしたタンパク質を増やしていくことにより病気が発症するのです。今迄の常識では及ばないこうした考え方に到達するまでに、長い年月が費やされます。
上記にあげた各種の病気は、発生の時期も場所も違えば、症状も同一ではありません。しかし、全てが「プリオン病で致死性である」という点において共通していることが分かります。このプリオンの存在を突き止める過程が、本書では実にミステリアスに描き出されています。私のように医療や科学の知識がほとんどない人間でも、十分に理解できます。そして、これらの病気についてはまだまだ謎だらけである、という恐ろしい事実も良く理解できました。
また、本書には他にも衝撃的な事実が色々と出てきます。無節操な功績泥棒のノーベル賞受賞者が出てきたかと思えば、小児性愛者であり性的虐待で投獄されるノーベル賞受賞者も出てきます。さらには、プリオン病患者の絶対数が少ないので、採算性の問題から新薬の研究が進まない事実。利益至上主義の食肉業界と、その業界と癒着して人の生命を軽んじる政府当局の無責任・怠慢さ、等々。
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